کلمه هیپوسپادیاس ( Hypospadiasis ) منشأ یونانی داشته و از دو کلمه hypo به معنای زیر و spadone به معنای شکاف تشکیل‌شده است. هیپوسپادیاس یکی از شایع‌ترین ناهنجاری‌های مادرزادی است. این ناهنجاری مادرزادی در ۱ مورد از  هر ۲۰۰ تولد پسر دیده می‌شود. تمایز جنسی و تکامل مجرا در هفته ۸ جنینی شروع‌ شده و تا هفته ۱۵ کامل می‌شود. مجرا به دنبال اتصال چین‌های مجرایی در قدام آلت پدید می‌آید. مجرا (urethra) لوله‌ای است که ادرار را از مثانه تخلیه می‌کند.

در هیپوسپادیاس این روند تکاملی ناقص خاتمه می‌یابد. در هیپوسپادیاس یافته‌های زیر دیده می‌شود:

 

1. کجی غیرطبیعی آلت به سمت پایین یا کوردی (Chordee)،
2. پایین‌تر بودن سوراخ مجرا(Meatus) ،
3. شکل غیرطبیعی کلاهک (Glans)،
4. پوست ختنه‌گاه غیرطبیعی.

شدت هیپوسپادیاس

هر چه سوراخ مجرا پایین‌تر باشد؛ انحنای آلت شدیدتر خواهد بود. نصف پوست ختنه‌گاه وجود ندارد، یعنی نوزاد به‌صورت ناقص ختنه شده به نظر می‌رسد. شدت این ناهنجاری بر اساس محل سوراخ مجرا از هیپوسپادیاس دیستال [Distal] (خفیف) تا هیپوسپادیاس پروگزیمال [Proximal] (شدید) متغیر است.

هیپوسپادیاس خفیف قبل از ترمیم

هیپوسپادیاس خفیف پس از ترمیم

کوردی می‌تواند در آینده مانع از مقاربت شود. از سویی دیگر هیپوسپادیس شدید می‌تواند به علت عدم تخلیه مناسب مایع سمن در واژن موجب ناباروری گردد. هیپوسپادیاس با معاینه تشخیص داده می‌شود.درمان آن صرفاً جراحی است.

 

سبب‌شناسی

هیپوسپادیاس یک ناهنجاری مادرزادی با علل مختلف است؛ اما در اکثر موارد  (۷۵-۶۵%) علت دقیق آن مشخص نیست. عواملی که به نظر ریسک هیپوسپادیاس را افزایش می‌دهند عبارت‌اند از:

1. درمان با هورمون‌ها نظیر پروژسترون در دوران بارداری؛
2. ناتوانی بیضه‌های جنین در تولید کافی تستوسترون یا عدم پاسخ بدن به تستوسترون؛
3. ژنتیک: چنانچه یک فرزند مبتلا به هیپوسپادیاس باشد، احتمال ابتلای کودک بعدی ۱۴% خواهد بود. چنانچه پدر و یک فرزند مبتلا به هیپوسپادیاس باشند، احتمال ابتلا در پسر بعدی به ۲۶% می‌رسد. توارث چندژنی مطرح است؛
4. مصرف داروها در دوران بارداری نظیر فیناستراید؛
5. لقاح مصنوعی؛
6. سن بالای مادر؛
7. حاملگی متعدد مادر؛
8. آلاینده‌های صنعتی و حشره‌کش‌ها.

آنومالی‌های همراه

شیوع فتق( Hernia ) و عدم نزول بیضه (Undescended Testis) در هیپوسپادیاس بیشتر دیده می‌شود. آنومالی‌های دستگاه ادراری فوقانی در این بیماران در مقایسه با افراد نرمال به‌ندرت افزایش می‌یابد.

 

ارزیابی قبل از جراحی

معاینه دقیق ضرورت دارد. محل نوک مجرا، شکل پوست ختنه‌گاه، قطر و شکل کلاهک، کجی آلت (کوردی)، عرض صفحه مجرا، چرخش آلت (Penile Torsion) و شکل کیسه بیضه باید بررسی شوند. کوردی در ۱۰% موارد هیپوسپادیاس خفیف و ۵۰% موارد انواع شدید آن  دیده می‌شود. شدت کوردی در حین عمل به کمک تزریق سرم نمکی در اجسام نعوظی آلت چک می‌گردد. باید موقعیت بیضه‌ها قبل از عمل با معاینه مشخص شود.

 

 کودک مبتلا به هیپوسپادیاس تا زمان ترمیم  این ناهنجاری نباید ختنه شود. بهتر است سیستم ادراری-تناسلی کودک با سونوگرافی ارزیابی گردد؛ به‌ویژه در موارد سابقه عفونت ادراری، خون شاشی و سابقه خانوادگی اختلالات دستگاه ادراری. در موارد هیپوسپادیاس شدید عکس مثانه در حین ادرار کردن درخواست می‌شود.

بررسی ژنتیک و هورمونی

اگر هیپوسپادیاس خیلی شدید باشد ممکن است در تشخیص جنسیت نوزاد مشکلاتی پیش بیاید. در موارد شدید بررسی کروموزومی (کاریوتایپ) و هورمونی توصیه می‌شود . قبل از جراحی ارزیابی ازنظر اختلال انعقادی ضروری است. آزمایش‌های روتین نیز درخواست می‌گردد .

 

تحریک هورمونی

در موارد کوچک بودن آلت، تحریک هورمونی قبل از عمل با استفاده از  پماد موضعی یا تزریق عضلانی تستوسترون، توسط برخی صاحب‌نظران پیشنهاد می‌شود. سیستوسکوپی در موارد شدید توصیه می‌گردد.

 

سن مناسب جراحی

بهترین سن جراحی ۶-۱۸ ماهگی است.هرچه سن کودک در زمان ترمیم پایین‌تر باشد، نتایج عمل بهتر خواهد بود.

 

جراحی

 این کودکان نباید تا زمان جراحی ترمیمی ختنه شوند، زیرا از پوست ختنه‌گاه جهت ترمیم آلت و مجرا استفاده می‌شود. معمولاً این جراحی را افرادی باید انجام دهند که دارای تجربه کافی در جراحی هیپوسپادیاس هستند؛ و ترجیحاً توسط اورولوژیست کودکان یا جراح کودکان صورت پذیرد.

اصول جراحی

باید جراح مربوطه به‌طور متوسط سالی ۴۰-۵۰ عمل هیپوسپادیاس انجام دهد. حتی یک هیپوسپادیاس خفیف در اثر جراحی توسط فرد فاقد تجربه می‌تواند به فاجعه و هیپوسپادیاس صعب‌العلاج تبدیل شود.

این عمل یک جراحی چالشی است؛ بنابراین جراحی هیپوسپادیاس باید حتماً توسط جراح مجرب و در مرکز مخصوص آن انجام شود. بزرگنمایی با استفاده از لوپ به بهبود نتایج عمل کمک می‌کند.جراحی می‌باید با واکسیناسیون حدود سه هفته فاصله زمانی داشته باشد .

حدود ۳۰۰ روش جراحی تاکنون ابداع‌شده است. هدف از جراحی، حتی‌الامکان طبیعی شدن شکل آلت است؛ به‌نحوی‌که انحنای آلت اصلاح‌شده و مجرا در نوک آلت قرار گیرد. قدم اول در جراحی هیپوسپادیاس اصلاح انحنای آلت یا کوردی است.

کوردی و قطر کلاهک

احتمال دارد در موارد کوردی شدید، نیاز به چندین مرحله‌ترمیم باشد. بهتراست قطر کلاهک آلت (گلنس) در زمان جراحی حدود ۱۵ میلی‌متر باشد.میزان موفقیت جراحی در موارد هیپوسپادیاس دیستال (خفیف) ۹۰-۹۵% و در موارد هیپوسپادیاس پروگزیمال (شدید) ۷۰-۸۰% است.

در موارد کوردی شدید؛ چنانچه زاویه انحنای آلت پس از برش پوست و برداشت بافت فیبروز بیش از ۳۰ درجه باشد؛ بهتر است عمل در دو مرحله انجام شود.

گاهی علیرغم آنکه سوراخ مجرا نمایانگر هیپوسپادیاس خفیف است؛ به علت شدت کوردی در حین جراحی، تصمیم به جراحی دومرحله‌ای گرفته می‌شود. در مرحله اول، صفحه مجرا قطع ‌شده و گرافت یا فلپ از بخش داخلی پوست ختنه‌گاه در جلوی آلت گذاشته ‌شده؛و انحنای آلت (کوردی) کاملاً اصلاح می‌شود. شش ماه تا یک سال بعد، این قسمت به شکل مجرا درمی‌آید.

---

 

 

 

 

 

مدت‌زمان جراحی حدوداً ۴-۱٫۵ ساعت، بر اساس شدت آن است. جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می‌پذیرد. بی‌حسی کودال و لوکال نیز به کنترل درد پس از جراحی کمک می‌کنند.

مراقبت های قبل از عمل

در کودکان زیر یک سال، تا ۴ ساعت قبل از عمل شیر مادر و ۶ ساعت پیش از آن شیر خشک می‌توان داد. در کودکان بالای ۱۲ ماه، از ساعت ۱۲ شب به بعد نمی‌توان غذای جامد و مایعات غیر روشن نظیر شیر داد. در تمامی کودکان تا ۲ ساعت قبل از جراحی می‌توان آب روشن داد.

مدت اقامت در بیمارستان بسته به شدت ناهنجاری، مدت‌زمان جراحی و نظر جراح از چند ساعت تا چند روز متغیر است.

 عده‌ای از جراحان، به‌ویژه در موارد ترمیم هیپوسپادیاس شدید دو عدد سوند می‌گذارند؛ یکی از طریق مجرا و دیگری از قسمت تحتانی شکم (سیستوستومی). سوند در زمان جراحی توسط بخیه ثابت می‌شود تا از خروج زودهنگام آن جلوگیری شود. ممکن است کودک ثانویه به اسپاسم مثانه از اطراف سوند نیز ادرار کند. یبوست موجب تشدید اسپاسم مثانه می‌شود.

 

اقدامات پس از جراحی

در کودکان بزرگ‌تر تهوع و استفراغ ثانویه به اثرات داروهای بیهوشی می‌تواند مشاهده شود که گذرا است. چند ساعت پس از جراحی رژیم مایعات شروع می‌شود. رژیم غذایی به‌تدریج طی ۲۴ ساعت به سمت رژیم کامل می‌رود. در ۲۴ ساعت اول پس از عمل نباید حجم و نوع غذا سنگین باشد تا کودک اذیت نشود.

به دنبال عمل هیپوسپادیاس اقدامات زیر اهمیت ویژه‌ای دارند. این اقدامات موجب کاهش مشکلات در حین داشتن سوند و پس از خروج آن می‌شوند . این عمل، نیازمند هنر والدین و جراح است و نیز صبر والدین است. التیام زخم ۷۰% در یک ماه و ۱۰۰% طی ۶ ماه رخ می‌دهد . بعضاً آلت به دنبال جراحی دچار سفتی عمدتاً در قدام خود شده است که می‌باید کرم‌های ترمیم‌کننده مصرف شود . کبودی و ورم به دنبال عمل به‌تدریج برطرف می‌شود.

 مراقبت از سوند:

سوند می‌باید پائین تر از سطح بدن باشد ،به‌نحوی‌که ادرار بر اساس قوه جاذبه حرکت کند. سوند نباید تا بخورد یا در محل دوشاخه شدن، به دور خود بپیچد و درنتیجه شکسته شود.

 کیسه ادرار هر ۳ ساعت تخلیه شود؛ تا از جریان ادرار اطمینان حاصل شود .خروج زودهنگام سوند موجب افزایش احتمال عوارض می‌شود.

باید دقت شود سوند بر روی خط بخیه در قدام آلت فشار وارد نکند تا زخم باز نشود. 

 میزان مایعات مصرفی:

در کودکان تا وزن ۱۰ کیلوگرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن می‌باید ۱۰۰cc مایع به‌صورت خوراکی مصرف شود. این میزان در طی ۲۴ ساعت بوده و می‌باید به‌صورت یکنواخت در طول شبانه‌روز مصرف شود. از ۱۰ تا ۲۰ کیلوگرم وزن به ازای هر کیلوگرم اضافه، کودک ۵۰ سی‌سی مایع مصرف می‌نماید که با ۱۰۰۰cc ده کیلوگرم اول جمع می‌شود. مثلاً کودک ۱۴ کیلوئی باید (۴*۵۰) +۱۰۰۰ =۱۲۰۰ مایع از طریق خوراکی در طی ۲۴ ساعت مصرف کند.

 حجم ادرار و رنگ آن:

کودک می‌باید هر ساعت، به ازای هر کیلوگرم وزن بدن ۲ میلی‌لیتر ادرار تولید کند، و اگر حجم  برون ده ادراری کم است باید بر مصرف مایعات افزود.

 برای ارزیابی حجم مایعات مصرفی مناسب، نکته بعدی رنگ ادرار است. رنگ ادرار می‌باید زرد روشن یا روشنِ روشن باشد.

خون شاشی 

بعضاً نوک سوند به جدار مثانه می‌خورد و ادرار خونی می‌شود، که نگران‌کننده نیست. پیشگیری و درمان خون شاشی، مصرف مایعات است. در صورت مصرف مایع و روشن نشدن ادرار و ادامه خون شاشی حتماً با پزشک معالج تماس گرفته شود.

در مدتی که کاتتر در مجرا واقع‌شده احتمال سوزش و خون شاشی (هماتوری) ملایم و بی‌قراری وجود دارد. یبوست و حجم کم ادرار موجب تشدید این مشکلات می‌شود.

 مدت سوند:

مدت سوند معمولاً ۱۴-۷ روز بوده و بسته به‌شدت هیپوسپادیاس و سلیقه جراح متغیر است.

 چه غذاهایی باید مصرف شود؟

باید غذاهای تقویتی مصرف شود، شامل ماهیچه، سبزیجات، میوه و گوشت سفید. مایعات مصرفی شامل آب، شیر، آب هویج، آب سیب، هندوانه و آب هندوانه و آب‌طالبی است. مصرف ماست پروبیوتیک موجب کاهش ریسک اسهال ثانویه به مصرف آنتی‌بیوتیک می‌شود. کمپوت آناناس و آب آناناس به روند التیام زخم کمک می‌کند.

 یبوست نداشته باشد:

با رعایت اصول تغذیه‌ای یبوست کنترل یا درمان شود. در صورت عدم پاسخ به رژیم غذایی، شیاف گلیسیرین گذاشته شود؛ یا با مشورت با متخصص کودکان، در صورت لزوم،  پیدرولاکس مصرف شود. شیاف حداکثر یک عدد در ۲۴ ساعت گذاشته میشود.

 داروهای مصرفی:

این داروها شامل آنتی‌بیوتیک‌ها (سفالکسین و کوتریموکسازول)، مسکن (شربت و شیاف استامینوفن) و شربت تقویتی حاوی روی است. استفاده از کوتریموکسازول در افراد مبتلابه فاویسم ممنوع است. برای کنترل اسپاسم مثانه اکسی بوتینین یا تولترودین داده می‌شود. مصرف آنتی‌بیوتیک‌ها تا ۳ روز پس از خروج سوند ادامه می‌یابد. تجویز داروها با دستور پزشک معالج است.

 فعالیت:

فعالیت روتین معمول در منزل مجاز است. در منزل الزاماً کودک نباید در رختخواب باشد؛ اما باید به‌آرامی راه برود و بازی کند. کودک می‌باید از سه‌چرخه یا دوچرخه‌سواری به مدت حدود ۲ تا ۳ هفته پرهیز نماید، زیرا نوک آلت حساس است. در کودکان بزرگ‌تر از توالت فرنگی جهت دفع مدفوع استفاده شود.

 بهداشت و پانسمان:

رعایت بهداشت در طول درمان ضروری است. سعی شود که پانسمان با مدفوع آلوده نشود. نوع پانسمان به سلیقه جراح مرتبط است. هدف عمده از پانسمان بی‌حرکتی آلت و جلوگیری از هماتوم و تورم است. هماتوم در نوجوانان و افراد بالغ پس از جراحی شیوع بیشتری دارد. در کل پانسمان به سه شکل است: کاملاً بسته، نیمه بسته و کاملاً باز. تعویض پانسمان باید با دقت انجام شود.

 پس از برداشتن پانسمان، باید آلت توسط وازلین یا سایر پمادهای لازم کاملاً پوشیده شود؛ تا از بافت در حال ترمیم محافظت گردد.

 غذاهای ممنوع کدام است؟

این غذاها شامل نوشابه گازدار، سس گوجه‌فرنگی، شکلات و کاکائو، ادویه تند، آب مرکبات و ساندیس‌ها (آب‌میوه‌های پاکتی) است. لازم به ذکر است که مصرف این مواد غذایی در مادران شیرده، در حین دوره درمان کودک نیز ممنوع است.

 علل درد کدام است؟

علل درد شامل جراحت جراحی، گرفتن سوند، اسپاسم مثانه و یبوست است. جراحت جراحی عمدتاً در ۴۸-۲۴ ساعت اول موجب درد می‌شوند و با استامینوفن کنترل می‌شوند. بهتر است از مصرف ایبوپروفن به خاطر عوارض گوارشی آن پرهیز شود.

 گاهی سوند در اثر تا خوردن کار نمی‌کند که می‌باید به آن توجه شود. بعضاً ذرات شناور داخل مثانه یا لخته‌های خون؛ به شکل توپی درآمده و ولوله داخلی سوند را مسدود می‌سازند. راه پیشگیری از انسداد سوند، مصرف مایعات با حجم مناسب است. در صورت بروز انسداد ، باید لوله سوند توسط پرسنل درمان باز شود.

یبوست علت دیگر درد است که باید کنترل شود.

اسپاسم مثانه

 اسپاسم مثانه ثانویه به برخورد بالن سوند با جدار مثانه رخ می‌دهد. جهت کاهش میزان و شدت اسپاسم؛ باید مایعات با حجم مناسب مصرف شود، یبوست کنترل شود و از مصرف مواد محرک مثانه که ذکر شد، پرهیز گردد. در موارد اسپاسم مثانه، کودک بی‌قرار شده و ممکن است ادرار از اطراف سوند فواره زند. اسپاسم مثانه حتی ممکن است در خواب اتفاق افتد. جهت کنترل درد ثانویه به اسپاسم مثانه استامینوفن و تولترودین یا اکسی بوتینین تجویز می‌شود. تولترودین و اکسی بوتینین در کودک بزرگ‌تر از ۲ سال کاربرد دارند. سوزش ادرار ثانویه به اسپاسم مثانه رخ می‌دهد.

 معمولاً بهتر است تا پس از خروج سوند استحمام به تعویق افتد.

استحمام باید به‌صورت دوش باشد و به دنبال آن آلت به‌خوبی خشک شود.

 در افراد بزرگ‌سال جهت جلوگیری از نعوظ در مدتی که سوند وصل است، دیازپام تجویز می‌شود.

 

در موارد زیر با پزشک خود تماس بگیرید:

1. عدم کنترل درد با تجویز استامینوفن
2. تحریک‌پذیری بیش‌ازحد کودک
3. تداوم تهوع و استفراغ پس از ۲۴ ساعت اول یا استفراغ بیش از ۳ بار
4. دمای بالای ۳۸٫۵ درجه دهانی
5. عفونی شدن زخم (قرمزی، التهاب و ترشح از زخم)
6. خونریزی از محل عمل بیش از لکه بینی یا پانسمان لکه‌دار
7. پانسمان خیلی سفت باشد
8. درصورتی‌که حجم ادرار کافی نباشد. در این حالت ادرار خیلی تیره می‌شود
9. در صورت خروج زودتر از موعد سوند
10. در صورت گیرکردن سوند
11. و هرگونه دلواپسی

 

عوارض

عوارض بیهوشی در برخی از بیماران رخ‌داده و شامل استفراغ، احساس ناخوشی، منگی، سردرد و گلودرد بوده که معمولاً کوتاه‌مدت و خفیف هستند.

عوارض جراحی بسته به شدت هیپوسپادیاس و تجربه جراح، در ۳۰-۱۰% موارد دیده شده و شامل موارد زودرس و دیررس است. رعایت اصول جراحی به کاهش میزان عوارض کمک می‌کند.

موارد زودرس مشتمل بر خونریزی، ورم، کبودی و عفونت است. هماتوم (تجمع خون در یک محل) خودبه‌خود جذب‌شده و معمولاً به تخلیه نیاز ندارد. کبودی و ورم به دنبال عمل به‌تدریج برطرف می‌شود.

خونریزی عمدتاً با فشار بر آلت کنترل می‌شود، و ندرتاً نیازمند بخیه زدن است.

عفونت با رعایت بهداشت و مصرف آنتی‌بیوتیک‌های خوراکی و موضعی کنترل می‌شود.

عوارض جراحی دیررس (تأخیری) شامل اسکار بد شکل، دیورتیکول و فیستول مجرا ، عود انحنای آلت، تنگی مجرا، تنگی نوک مجرا و باز شدن کامل زخم است. میزان عوارض دیررس جراحی در ترمیم در سنین بالاتر، بیشتر است.

باید دقت شود تا سوند، زودهنگام خارج نشود. خروج زودهنگام سوند ریسک عوارض را افزایش می‌دهد.

 فیستول

فیستول به‌صورت خروج ادرار از محلی غیر از سوراخ اصلی است. فیستول در ۵% موارد به دنبال جراحی دیده شده است و اکثراً خودبه‌خود بسته می‌شوند . در صورت بسته نشدن خودبه‌خود فیستول، ۶ ماه پس از عمل اول، جراحی ترمیمی صورت می‌پذیرد. عود فیستول مجرا در ۱۰% موارد به دنبال ترمیم رخ می‌دهد.

 

عود کوردی

چنانچه کوردی عود کند و زاویه آن بیش از ۳۰ درجه باشد، نیاز به چند مرحله ترمیم دارد. در ابتدا باید بافت اسکاری ناشی از جراحی قبلی برداشته‌شده، انحنای آلت با روش‌های متفاوت اصلاح‌شده و مخاط دهان جهت مجرا سازی بعدی بر روی قدام آلت جایگزین گردد. عمدتاً از مخاط داخل لب‌ها استفاده می‌شود. از این بافت ۶ ماه بعد، در صورت عدم پیدایش اسکار، جهت بازسازی مجرا استفاده می‌شود. احتمال شکست گرافت دهانی Buccal Graft) 10%) است.

 

تنگی مجرا

تنگی مجرا به‌صورت درد و سوزش هنگام ادرار کردن، احتباس ادراری و عفونت ادراری خود را نشان می‌دهد. باید دقت شود که به دنبال خروج سوند ، در ابتدا تا مدتی کودک از درد و سوزش حین ادرار کردن شاکی است که ثانویه به تورم داخل مجرا است و این تورم به‌تدریج برطرف می‌شود. جهت کنترل سوزش و درد پس از خروج سوند، مصرف مایعات فراوان ازجمله هندوانه، حذف مواد محرک مثانه، استامینوفن و با کلوفن توصیه می‌شود.

گاهی کودکی که آموزش توالت رفتن دیده است، پس از کشیدن سوند از ادرار کردن به علت ترس از درد و سوزش ادرار اجتناب می‌کند. بهتر است قبل از خروج سوند، شیاف استامینوفن گذاشته شود تا از میزان سوزش احتمالی ادرار کاسته شود.

تنگی نوک مجرا(Meatus)  با دیلاتاسیون یا یک جراحی سرپایی کوچک اصلاح می‌شود. تنگی مجرای تأخیری با دیلاتاسیون مجرا و گاهی سیستوسکوپی و باز کردن آن برطرف می‌شود. گاهی در تنگی‌های بیش از ۱ سانتیمتر مجرا می‌باید از مخاط دهان جهت ترمیم و جایگزینی بخش تنگ‌شده، استفاده کرد.

هیپوسپادیاس صعب‌العلاج (Cripple) به مواردی اطلاق می‌شود که سابقه چندین جراحی ناموفق داشته و نیاز به استفاده از چینی‌جاهای دیگر نظیر مخاط دهان جهت بازسازی مجرا می‌باشند.  

Reference: Hypospadiology by Dr. Warren Snodgrass and Dr. Nicol Bush