دریچه پیشابراه خلفی یک ناهنجاری مادرزادی بوده و ناشی از تکامل غیرطبیعی دستگاه ادراری در دوران جنینی است.

انسداد مادرزادی مجرا یکی از ویران‌کننده‌ترین ناهنجاری‌های دستگاه ادراری است؛ و می‌تواند در دوران نوزادی حتی با تهدید حیات همراه باشد.

دریچه به‌صورت پرده‌ای انسدادی فاقد عملکردی فعال بوده و در زمان ادرار کردن به‌عنوان سدی غیرفعال، در برابر جریان ادرار قرار می‌گیرد. این پرده مانع از ورود سوند (کاتتر) از نوک مجرا به داخل مثانه نمی‌شود؛ درواقع دریچه پیشابراه خلفی به‌صورت یک‌طرفه و صرفاً حین ادرار کردن نقش انسدادی دارد.

دریچه پیشابراه خلفی در یک به ازای هر ۸۰۰۰ تا ۵۰۰۰ تولد زنده مشاهده می‌گردد. این ناهنجاری صرفاً در پسربچه‌ها رخ می‌دهد.

این پرده می‌تواند نازک یا ضخیم باشد. دریچه پیشابراه خلفی موجب آسیب کل دستگاه ادراری در بالای دریچه می‌شود. انسداد مجرا، موجب فشار بر مثانه شده که به‌نوبه خود منجر به بزرگ شدن و افزایش ضخامت مثانه می‌شود. فشار بالای مثانه به حالبها منتقل‌شده، منجر به تجمع ادرار در کلیه می‌گردد. مشکلات ریوی شایع‌ترین علت مرگ‌ومیر در این بیماران؛ به‌ویژه در دوران نوزادی است.

 

علائم بالینی

موارد خفیف دریچه پیشابراه خلفی ممکن است تا زمان بلوغ و حتی بزرگسالی بی علامت باشد.

موارد شدید خود را در سونوگرافی دوران جنینی نشان می‌دهد. درواقع، طیف تظاهر بیماری از وضعیت تهدیدکننده حیات ریوی- کلیوی در دوران نوزادی؛ تا اختلال ادراری خفیف در کودکان بزرگ‌تر متغیر است. امروزه اکثر بیماران مبتلابه دریچه پیشابراه خلفی توسط سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می‌شوند.

یک تا دو درصد موارد هیدرونفروز (تجمع ادرار در سیستم جمع کننده کلیه) قبل از تولد، ناشی از دریچه پیشابراه خلفی است. چنانچه دریچه پیشابراه خلفی در هفته‌های ۱۸ تا ۲۰ حاملگی تشخیص داده شود، معمولاً مشکل بسیار بیمار جدی است. این ناهنجاری موجب کاهش حجم ادرار جنین و درنتیجه تقلیل مایع دور جنین (مایع آمنیوتیک) می‌گردد.

در دوران نوزادی اختلال ریوی خطیرترین مشکل بالینی است. این بیماران ممکن است به حمایت تنفسی نیاز داشته باشند. سایر نشانه‌ها در دوران نوزادی مشتمل بر تأخیر رشد در زندگی داخل رحمی (IUGR= IntraUterine Growth Retardation)، خواب‌آلودگی، و تغذیه بد است.

اکثر کودکان بزرگ‌تر در سنین بالاتر با عفونت ادراری، اختلال عملکرد ادراری، درد در هنگام ادرار کردن، اتساع شکم، احتباس ادراری، بی اختیاری ادرار، تکرر ادرار و شب‌ادراری مراجعه می‌نمایند.

اختلال رشد، پرفشاری خون و خواب‌آلودگی از سایر علائم این بیماری در موارد پیشرفته است. در کل میزان انسداد، شدت مشکلات ادراری را تعیین می‌کند. درنهایت ۲۸-۱۳% این بیماران دچار نارسایی کلیه می‌شوند. دریچه پیشابراه خلفی مسئول ۳۰-۲۵% موارد پیوندهای کلیه در کودکان است.

 

تشخیص

امروزه به علت کاربرد وسیع سونوگرافی در دوران بارداری، اکثر موارد دریچه پیشابراه خلفی در دوران جنینی تشخیص داده می‌شوند.

دریچه پیشابراه خلفی عامل ۱۰% موارد هیدرونفروز جنینی در پسربچه‌ها است. بهتر است قبل از تولد با ارولوژیست کودکان مشاوره شود. سونوگرافی روشی حساس در تشخیص تورم کلیه (هیدرونفروز) و افزایش ضخامت مثانه در جنین است. روز سوم پس از تولد، سونوگرافی تکرار می‌شود.

به‌صورت نمادین در سونوگرافی، ورم کلیه‌ها، نازک شدن نسج کلیه، افزایش ضخامت مثانه  به همراه مجرای خلفی متسع (dilated posterior urethra)  و کشیده (elongated) دیده می‌شود. در اکثر موارد هیدرونفروز نیز مشاهده می‌گردد. در صورت شک به دریچه پیشابراه خلفی، عکس مثانه در حین ادرار کردن درخواست می‌شود؛ که جنبه تشخیصی دارد.

عکس مثانه در حین ادرار کردن (voiding cystouerthrography)، بررسی کلیدی در تشخیص دریچه پیشابراه خلفی است.

این عکس باید توسط رادیولوژیست متبحر انجام شود. قبل از انجام عکس مثانه پسربچه باید ختنه شده باشد؛ چراکه ختنه به نحو چشمگیری از خطر عفونت ادراری تب‌دار به دنبال سونداژ می‌کاهد و از سوی دیگر جنبه پیشگیری از عفونت‌های ادراری نیز دارد. کشت ادرار قبل از گرفتن عکس، نیز می‌باید منفی باشد.

دوز آنتی‌بیوتیک از ۲ روز قبل از انجام عکس مثانه تا یک هفته بعدازآن افزایش‌یافته تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد. در عکس مثانه، ماده حاجب توسط سوند وارد مثانه شده؛ عکس در حال پر شدن مثانه و نیز ادرار کردن و پس از تخلیه مثانه گرفته می‌شود.

در هنگام انجام عکس مثانه در حال ادرار کردن باید دقت شود که از پر کردن سریع و بیش‌ازحد مثانه پرهیز گردد، تا خطر آسیب مثانه ناشی از انجام آزمایش به حداقل برسد. این تست حدود ۴۵- ۳۰ دقیقه طول می‌کشد. کودک در حین عکس بی‌هوش نمی‌شود.

 

نمای دریچه در عکس مثانه.

 

پس از انجام تست، ممکن است کودک تا ۲-۱ روز در زمان ادرار کردن احساس ناراحتی نماید و لکه‌های کوچک خون نیز در ادرار مشاهده گردد. در صورت درد ممتد یا بروز تب باید با پزشک تماس بگیرید.

این عکس شکل مثانه، مجرا و گردن مثانه را نمایش می‌دهد؛ مجرای خلفی متسع و کشیده بوده و قطر مجرا به‌صورت ناگهانی پس از دریچه کاهش می‌یابد. در عکس مثانه، جدار مثانه ضخیم و نامنظم است و گردن مثانه نیز برجسته است. در ۵۰% این بیماران در عکس مثانه، برگشت ادرار از مثانه به کلیه مشاهده می‌شود؛ که می‌تواند یک یا دوطرفه باشد.

اوره، کراتینین، سدیم، پتاسیم در چند روز اول؛ روزی دو بار تا زمانی که به سطح پایداری (nadir)  برسد؛ کنترل گردد. کراتینین بالای ۱ در طول سال اول زندگی نشانگر پیش‌آگهی بد بیماری و محدودیت ذخیره کلیوی کودک است؛ و این دسته بیماران در معرض نارسایی کلیه با پیشرفت سن و وزن هستند.

اسکن کلیه از سایر روش‌های ارزیابی است؛ که پس از سن یک‌ماهگی انجام می‌شود. اسکن کلیه از نوع  ” دی‌ام اس آ ” روش انتخابی در ارزیابی بافت سالم و دارای عملکرد کلیه است.

اسکن کلیه، آسیب کلیه و شدت آن را نمایش می‌دهد. اسکن کلیه ” دی‌ام اس آ ” حساس‌ترین روش برای مشاهده اسکار کلیه است. در موارد ورم کلیه، اسکن “دی تی پی آ” درخواست می‌شود.

در اسکن هسته‌ای “دی تی پی آ” کلاً به موارد ذیل توجه می‌شود:

• اسکن پس از تخلیه مثانه
• اسکن تأخیری
• زمان تخلیه نیمی از ماده رادیواکتیو از کلیه
• کارکرد هر یک از کلیه‌ها به تفکیک
• منحنی تخلیه ماده رادیواکتیو ازهر کلیه

 

در عکس مثانه برگشت ادرار در کلیه چپ و دریچه پیشابراه خلفی رؤیت می‌شود. در اسکن کلیه ” دی‌ام اس آ ” همان کودک؛ کلیه چپ فاقد عملکرد است.

برای انجام اسکن کلیه، در ابتدا رگ گرفته می‌شود، و محلول اسکن داخل رگ تزریق می‌گردد.

به دنبال آن دو تا سه ساعت زمان لازم است تا محلول اسکن به کلیه‌ها برسد، و در این مدت کودک می‌تواند بازی کند. پس از دو تا سه ساعت به کمک دوربین مخصوص عکس‌ها گرفته می‌شود.

مدت لازم برای گرفتن عکس‌ها بیست تا سی دقیقه است. در این مدت کودک می‌باید آرام و بی‌حرکت باشد. در این راستا ممکن است نیاز به تجویز داروی آرام‌بخش باشد. باید کودک به دنبال اسکن کلیه تا ۲۴ ساعت با خانم باردار تماس نداشته باشد.

 

در این بیماران نوار مثانه برای بررسی فشار مثانه در هنگام پر شدن و تخلیه ادرار درخواست می‌گردد. این ارزیابی‌ها می‌باید به‌صورت دوره‌ای انجام شود. عده‌ای از این بیماران ثانویه به دریچه پیشابراه خلفی دچار ” مثانه دریچه‌ای “(valve bladder)  می‌شوند؛ که در این حالت مثانه فیبروتیک و سفت می‌شود. بیماران مبتلابه مثانه دریچه‌ای در معرض زوال پیش‌رونده کلیه، عفونت‌های راجعه و بی اختیاری ادراری در آینده هستند.

نوار مثانه  (urodynamic study) عملکرد مثانه و اسفنکتر مجرا را در حین پر شدن و تخلیه مثانه، ارزیابی می‌کند. در این تست فشار مثانه در حین پر شدن و تخلیه، و حجم مثانه چک می‌شود.

مدت این تست حدود نیم تا یک ساعت است. عفونت ادراری عارضه نادر نوار مثانه است. کشت ادرار قبل از گرفتن نوار مثانه، نیز می‌باید منفی باشد. دوز آنتی‌بیوتیک از ۲ روز قبل از انجام نوار مثانه تا یک هفته بعدازآن افزایش‌یافته تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد. نوار مثانه به تشخیص بیماران درخطر” مثانه دریچه‌ای ” کمک می‌کند.

 

اقدامات اولیه

ارتباط بین ارولوژیست کودکان و تیم مامایی در دوران بارداری، برای تعیین برخورد درمانی همیشه کمک‌کننده است. جراحی جنین یک اقدام پرخطر است؛ و می‌تواند با خطراتی نظیر آسیب اندام‌ها و شکم جنین، عفونت رحم، هیسترکتومی و مرگ مادر یا جنین همراه باشد.

اقدام اولیه در تمامی بیماران پس از تولد شامل سونداژ فوری، با سوند باریک فاقد بالن، است.

سایر اقدامات عبارت‌اند از: حمایت تنفسی در موارد اختلال ریوی، تغذیه وریدی، کنترل پرفشاری خون، پیشگیری و درمان عفونت ادراری. در این بیماران آنتی‌بیوتیک با دوز پیشگیری از بدو تولد تجویز می‌شود. در این راستا آموکسی سیلین اغلب توصیه می‌شود. دوز پیشگیرانه آموکسی سیلین، ۱۰ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن است.

 

جراحی

پس از تثبیت حال عمومی نوزاد، معمولاً ۷۲-۴۸ ساعت پس از تولد، تخریب دریچه پیشابراه خلفی به کمک سیستوسکوپ نوزاد توصیه می‌گردد؛ که این اقدام روش ایده آل و استاندارد درمان دریچه پیشابراه خلفی است.

این اقدام درمانی در ۹۵% بیماران و تحت بیهوشی عمومی انجام می‌پذیرد. سیستوسکوپ لوله‌ای کوچک است که دوربین و نور در انتهای مثانه‌ای آن واقع‌شده است؛ و به کمک آن داخل مثانه رؤیت می‌شود.

 

سیستوسکوپ نوزاد.

 

به دنبال تخریب دریچه پیشابراه خلفی؛ سوند مجرا به مدت ۳-۲ روز گذاشته می‌شود. در حدود ثلث موارد نیاز به سیستوسکوپی و تخریب مجدد دریچه وجود دارد.

به همین خاطر عده‌ای از ارولوژیست های کودکان توصیه به سیستوسکوپی مجدد ۲-۱ ماه بعد می‌کنند. تخریب دریچه پیشابراه خلفی می‌باید توسط اورولوژیست اطفال صورت گیرد. در کل تخریب دریچه پیشابراه خلفی در نوزاد بالای ۲٫۵ کیلوگرم، عملی ایمن و دقیق است.

عوارض تخریب دریچه پیشابراه خلفی مشتمل بر خونریزی، تنگی مجرا، عدم تخریب کامل و آسیب اسفنکتر است. تلاش بیش‌ازحد برای تخریب دریچه در یک جلسه جراحی، می‌تواند منجر به تنگی مجرا شود.

در ۵۰% این بیماران برگشت ادرار از مثانه به کلیه مشاهده می‌شود. در نیمی از بیماران به دنبال تخریب دریچه پیشابراه خلفی، برگشت ادرار از مثانه برطرف می‌شود.

در صورت تداوم برگشت ادرار از مثانه، می‌توان آن را با کاشتن ماده ” دیفلاکس ” زیر سوراخ حالب مبتلا اصلاح نمود.

هیدرونفروز نیز مانند برگشت ادرار از کلیه به مثانه، ثانویه به دریچه پیشابراه خلفی بوده و اغلب به  دنبال تخریب دریچه پیشابراه خلفی برطرف می‌شود. درمان اولیه در برگشت ادرار یا هیدرونفروز، تخریب دریچه به همراه آنتی‌بیوتیک پیشگیری است.

در مواردی نادر، نیاز به تغییر مسیر ادراری است؛ به‌نحوی‌که جریان ادرار مستقیماً از لگنچه (پیلوستومی [pyelostomy])، حالب (یورتروستومی [ureterostomy]) یا مثانه (وزیکوستومی [vesicostomy]) به پوست، و از طریق منفذی به طول حدود ۲ سانتیمتر، تخلیه می‌شود.

منفذ وزیکوستومی در حدفاصل بین استخوان عانه و ناف واقع‌شده است. معمولاً پیلوستومی، یورتروستومی و وزیکوستومی در نوزاد بدحال و نیز مراکزی که فاقد تجهیزات لازم برای سیستوسکوپی نوزاد هستند، صورت می‌پذیرد.

عارضه وزیکوستومی، یورتروستومی و پیلوستومی، تنگی منفذ و پرولاپس مخاط سیستم ادراری است. در صورت پیلوستومی، یورتروستومی یا وزیکوستومی، عمل جراحی اصلاحی بین سنین ۲ تا ۵ سالگی، بر حسب شرایط کودک و صلاحدید پزشک مسئول، انجام می‌پذیرد.

توصیه به ختنه در نوزادان مبتلابه دریچه پیشابراه خلفی جهت پیشگیری از عفونت ادراری می‌شود.

 

شکل وزیکوستومی.

 

در مواردی نادر نیاز به افزایش حجم مثانه با استفاده از روده در این بیماران وجود دارد، که به این عمل سیستوپلاستی گویند.

نمای دریچه پیشابراه خلفی در سیستوسکوپی و نقاط تخریب آن.

 

درمان طبی

اکسی بوتینین و تولترودین جهت بهبود عملکرد و ظرفیت مثانه تجویز می‌شود.

آنتی‌بیوتیک در راستای پیشگیری از عفونت ادراری تجویز می‌شود. زیر سن ۳ ماهگی آموکسی سیلین جهت پیشگیری داده می‌شود.

دوز پیشگیرانه آموکسی سیلین، ۱۰ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن است.

در سنین بالاتر سفالکسین و کوتریموکسازول تجویز می‌گردد. دوز سفالکسین ۱۰ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن است. مصرف نیتروفورانتویین زیر ۶ ماهگی ممنوع است.

در بعضی از موارد نیازمند سونداژ متناوب هستیم. در سونداژ متناوب، لوله توخالی پلاستیک به نام سوند از طریق مجرا وارد مثانه شده؛ آن را تخلیه می‌کند.

سونداژ متناوب در کسانی توصیه می‌شود که قادر به تخلیه مناسب مثانه؛ علیرغم عمل سیستوسکوپی نمی‌باشند.

سونداژ متناوب باید با فواصل منظم و طبق زمان‌بندی انجام شود. سونداژ متناوب تمیز هر سه ساعت انجام‌شده و سوند شب‌ها ثابت می‌شود.

ثابت کردن سوند در شب‌ها موجب کاهش تواتر عفونت ادراری، تقلیل هیدرونفروز و فشار بر کلیه‌ها شده و موجب بهبود کنترل ادراری می‌گردد.

سونداژ متناوب به‌ندرت منجر به عارضه می‌شود. جهت سونداژ متناوب تمیز از سوند نلاتون با سایز ۸ فرنچ استفاده می‌شود.

 

پیگیری

پایش نزدیک توسط ارولوژیست اطفال همراه با نفرولوژیست اطفال، موجب بهبود پیش‌آگهی می‌شود. تشخیص و مداخله زودهنگام به همراه پیگیری مستمر و درازمدت منجر به بهترین نتایج می‌گردد.

پیگیری پاسخ به جراحی توسط سونوگرافی، عکس مثانه در حین ادرار کردن، میزان اوره، کراتینین، کامل و کشت ادرار انجام می‌شود.

مقایسه نسبت قطر مجرای خلفی به مجرای قدامی (urethral ratio)، در عکس مثانه قدیم و جدید، مقیاس عینی برای ارزیابی میزان موفقیت تخریب دریچه پیشابراه خلفی است.

نسبت طبیعی قطر مجرای خلفی به مجرای قدامی، ۲٫۵ است. در صورت نیاز، سیستوسکوپی کنترل ازنظر بقایای دریچه پیشابراه خلفی انجام‌شده  و در صورت مشاهده آن، مجدداً تخریب می‌شود.

در ثلث موارد نیاز به سیستوسکوپی کنترل است. اغلب عملکرد مثانه و کلیه در بیماران مبتلابه دریچه پیشابراه خلفی ناپایدار بوده و معمولاً در طول حیات تغییر می‌کند.

این بیماران نیازمند پیگیری مادام‌العمر هستند. فشارخون، قد و وزن بیمار نیز باید مرتب چک شود. اسکن کلیه، نوار مثانه و نوار ادرار بر اساس شرایط بیمار درخواست می‌شود.

 

 پیش‌آگهی

طی ۳۰ سال گذشته پیش‌آگهی دریچه پیشابراه خلفی به نحو بارزی بهبودیافته است.

عوامل مؤثر در پیدایش نارسایی مزمن کلیوی عبارت‌اند از: برگشت ادرار از مثانه، عفونت ادراری تب‌دار، میزان کراتینین در پایان یک سالگی، نمای کلیه در سونوگرافی، و نیز سن بیمار در زمان تشخیص. اگر میزان کراتینین در یک سالگی بیش از ۱ میلی‌گرم در دسی لیتر باشد، پیش‌آگهی بیماری بد است.