دومین علت شایع انسداد دستگاه ادراری فوقانی، تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه (UreteroVesical Junction Obstruction)  است.

دستگاه ادراری به شکل طبیعی شامل دو کلیه، دو حالب، یک مثانه و یک مجرا است. ادرار توسط کلیه‌ها تولیدشده و از طریق لوله‌های باریکی به نام حالب از لگنچه  کلیه به مثانه انتقال می‌یابد.

مثانه عضوی بادکنکی شکل و عضلانی است که ادرار را در خود ذخیره می‌کند. تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه منجر به هیدرو نفروز (اتساع لگنچه، کالیس ها و حالب ثانویه به تجمع ادرار) کلیه مبتلا می‌شود.

در تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه، میزان تولید ادرار بیش از ظرفیت تخلیه آن از حالب به مثانه است؛ که موجب تجمع ادرار می‌شود. علت آن مشخص نیست.

این ناهنجاری مادرزادی در یک نوزاد به ازای ۱۰۰۰۰ تولد دیده می‌شود. این بیماری در نوزادان پسر شایع‌تر بوده و در سمت چپ بیشتر دیده می‌شود. بیماری در تا ده تا بیست درصد موارد دوطرفه است. شدت انسداد از خفیف تا شدید متغیر است.

 

تظاهرات بالینی تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه

تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه عمدتاً بی علامت است و اکثراً (حدوداً ۸۰% موارد) در سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می‌شود. سایر علائم شامل توده شکمی، درد متناوب پهلو و شکم، استفراغ، اختلال رشد، خون شاشی (هماتوری)، علائم عفونت ادراری و ندرتاً پرفشاری خون است. گاهی کودک به دنبال مصرف مایعات فراوان دچار درد شکم یا پهلو می‌شود.

تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه در موارد شدید می‌تواند منجر به از دست رفتن عملکرد کلیه مبتلا شود. سنگ کلیه و حالب از سایر عوارض آن می‌باشد.

 

تشخیص

روش‌های ارزیابی شامل سونوگرافی، اسکن هسته‌ای کلیه [” دی تی پی آ ” و ” دی ام اس “] و عکس مثانه در حال ادرار کردن است.

سونوگرافی

سونوگرافی دردناک نیست و معمولاً ۲۰-۱۰ دقیقه طول می‌کشد. سونوگرافی نقش کلیدی در تشخیص ایفا می‌کند.

اولین سونوگرافی پس از تولد؛۴-۱ هفته بعد از به دنیا آمدن انجام می‌شود. بهتر است ارزیابی بر اساس سونوگرافی سه روز اول پس از تولد نباشد.

در سونوگرافی کلاً موارد زیر ارزیابی می‌شوند:

• محل، سایز و شکل کلیه مبتلا و سالم
• قطر قدامی – خلفی لگنچه
• ضخامت و اشکال در نسج کلیه و اکوی کلیه
• یک یا دوطرفه بودن اتساع سیستم ادراری
• قطر حالب
• شکل و ضخامت مثانه و باقیمانده ادراری

به‌طور طبیعی قطر حالب در کودکان به‌ندرت از ۵ میلی‌متر تجاوز می‌کند. قطر حالب بیش از ۸ میلی‌متر «مگایورتر» یا حالب گشاد تلقی می‌گردد.

عکس مثانه در حال ادرار کردن

جهت رد یا اثبات تشخیص برگشت ادراری و نیز بررسی ساختار آناتومیک مثانه؛ عکس مثانه در حال ادرار کردن (Voiding CystoUrethrography) درخواست می‌شود.

بهتر است قبل از انجام عکس مثانه پسرها ختنه شده باشند؛ و حتماً کشت ادرار می‌باید منفی باشد. دوز آنتی‌بیوتیک از ۲ روز قبل از انجام عکس یا اسکن مثانه تا یک هفته بعد از انجام آن افزایش‌یافته؛ تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد.

در عکس مثانه، ماده حاجب توسط لوله‌ای به نام سوند وارد مثانه شده؛ عکس در حال پر شدن مثانه و ادرار کردن گرفته می‌شود. در هنگام انجام عکس مثانه باید دقت شود که از پر کردن سریع و بیش‌ازحد مثانه پرهیز گردد تا خطر آسیب مثانه ناشی از انجام آزمایش به حداقل برسد. این تست ۴۵- ۳۰ دقیقه طول می‌کشد. پس از انجام تست ممکن است کودک تا ۲-۱ روز در زمان ادرار کردن احساس ناراحتی نماید و لکه‌های کوچک خون در ادرار مشاهده گردد. در صورت درد ممتد یا بروز تب با پزشک تماس بگیرید.

چنانچه در عکس مثانه برگشت ادراری دیده نشود و قطر لگنچه بیش از ۱۵ میلی‌متر باشد؛ اسکن هسته‌ای  کلیه از نوع «دی تی پی آ» با تزریق داروی مدر درخواست می‌گردد.توصیه می‌شود اسکن حداقل ۶ هفته پس از تولد انجام شود.

اسکن هسته‌ای کلیه

در اسکن هسته‌ای «دی تی پی آ» کلاً به موارد ذیل توجه می‌شود:

• منحنی تخلیه ماده رادیواکتیو ازهر کلیه
• اسکن پس از تخلیه مثانه
• اسکن تأخیری
• زمان تخلیه نیمی از ماده رادیواکتیو از کلیه
• کارکرد هر یک از کلیه‌ها به تفکیک

این موارد می‌باید در تکرار اسکن با یکدیگر مقایسه می‌گردد.

 

اسکن هسته‌ای «دی تی پی آ» نمایانگر تنگی محل اتصال حالب چپ به مثانه است.

 

در اسکن هسته‌ای «دی ام اس آ»، عملکرد افتراقی کلیه‌ها به‌دقت مشخص می‌گردد. چنانچه عملکرد کلیه مبتلا در اسکن هسته‌ای «دی ام اس آ» بیش از ۴۰% است؛ می‌توان کودک را تحت نظر قرار داد.

در صورت افت عملکرد کلیه مبتلا به میزان ۵% یا بیشتر نسبت به مطالعه قبلی در مدت پیگیری، توصیه به جراحی می‌شود. این مطالعات، به‌جز عکس مثانه، به‌صورت دوره‌ای انجام می‌شود. هر چه شدت هیدرو نفروز بیشتر باشد؛ تواتر این ارزیابی‌ها بیشتر است.

سایر روش‌های ارزیابی مشتمل بر عکس رنگی کلیه و «ام آر آی» است. انجام ام آر آی مستلزم بی‌هوش کردن کودک است؛ تا زیر دستگاه حرکت نکند و تصویر باکیفیت مناسب به دست آید.

 

تنگی در «ام آر آی». به اتساع حالب و لگنچه توجه فرمایید.

تنگی در عکس رنگی کلیه. به اتساع حالب و لگنچه توجه فرمایید.

پیگیری

در سه سال اول پس از تولد نیاز به پیگیری دقیق وجود دارد؛ زیرا در این دوره دامنه وسیعی از تغییرات، بهبود یا پسرفت، مشاهده می‌شود. در سال اول حیات آنتی‌بیوتیک با دوز  پیشگیری، جهت جلوگیری از عفونت، تجویز می‌گردد. در سال اول هر سه ماه، در دو سال بعدی هر شش ماه و سپس تا ۶ سالگی هرسال سونوگرافی تکرار می‌شود. چنانچه سیر هیدرو نفروز نامطلوب گردد؛ تواتر ارزیابی‌ها بیشتر می‌شود. در صورت تشدید هیدرو نفروز اسکن هسته‌ای کلیه تکرار می‌شود.

 

جراحی تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به مثانه

در برخی موارد باگذشت زمان تنگی خودبه‌خود بهبود می‌یابد. هدف اصلی جراحی در این بیماران حفظ عملکرد کلیه مبتلا است. در مواردی که نیاز به اقدام جراحی نیست، پیگیری دقیق و نزدیک لازم است. در کل ۲۵-۱۰% کودکان تا سن ۷ سالگی نیاز به جراحی دارند. این جراحی نیازمند تجربه، دقت و مهارت است. هدف از جراحی تسهیل خروج ادرار از حالب به مثانه به کمک برداشتن تنگی؛ حفظ و بهبود عملکرد کلیه است.

کودک از چند ساعت قبل از عمل، بر اساس سن، ناشتا خواهد بود؛ و در این مدت مایعات وریدی دریافت می‌کند. در کودکان زیر یک سال تا ۴ ساعت قبل از عمل شیر مادر و ۶ ساعت پیش از جراحی شیر خشک می‌توان داد. در کودکان بالای ۱۲ ماه، از ساعت ۱۲ شب به بعد نمی‌توان غذای جامد و مایعات غیر روشن نظیر شیر داد. در تمامی کودکان تا ۲ ساعت قبل از جراحی می‌توان آب روشن داد.

جراحی اندوسکوپیک

برخورد اولیه ما با موارد نیازمند مداخله، جراحی اندوسکوپیک است. جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود. در جراحی اندوسکوپیک نیاز به ایجاد برش جراحی زیر شکم نیست. در جراحی اندوسکوپیک، دستگاه سیستوسکوپ از طریق مجرای ادراری وارد حالب شده، توسط بالن یا سیم کوتر محل تنگی باز می‌شود. سیستوسکوپ لوله‌ای کوچک است که دوربین و نور در انتهای مثانه‌ای آن واقع‌شده است؛ و به کمک آن داخل مثانه رؤیت می‌شود.

 

سیستوسکوپ نوزاد.

 

سایزسیستوسکوپ می‌باید متناسب با سن کودک بوده و ظریف باشد. مدت عمل جراحی حدود یک ساعت بوده و تحت بیهوشی عمومی انجام می‌گیرد. در حین عمل لوله‌ای به نام «دابل جی استنت» موقتاً درون حالب گذاشته می‌شود تا محل اتصال حالب به مثانه ترمیم گردد؛ و پس از ۶-۴ هفته خارج می‌شود.

مدت بستری از یک تا دو روزمتغیراست. چنانچه طول تنگی حالب کمتر از ۱ سانتی‌متر باشد؛ میزان موفقیت جراحی اندوسکوپیک حدود ۸۵-۸۰% است. در این بیماران خون شاشی به دنبال عمل یک عارضه خود محدود شونده است.

 

دابل جی استنت.

 

جراحی باز

به هنگام جراحی بازپیوند حالب به مثانه (ری ایمپلنت حالب)، اصول جراحی ظریف می‌باید به‌دقت رعایت شود؛ تا میزان موفقیت افزایش یابد. جراحی باز نیازمند ایجاد برش جراحی زیر شکم است.

جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می‌شود. مدت‌زمان جراحی باز حدود ۳-۲ ساعت است. در عمل باز بخش مسدود برداشته‌شده و مجدداً حالب داخل مثانه کاشته می‌شود. در حین عمل لوله‌ای به نام «دابل جی استنت» موقتاً درون حالب گذاشته می‌شود تا محل اتصال حالب به مثانه ترمیم گردد؛ و پس از ۶-۴ هفته خارج می‌شود.

اطراف محل پیوند حالب به مثانه، جهت تخلیه ترشحات درن گذاشته می‌شود. کودک چند روز بستری می‌باشد؛ و در این مدت سوند مجرا خواهد داشت.

به دنبال جراحی باز، فعالیت به مدت ۶-۴ هفته محدود می‌شود. به‌طور شایع پس از عمل باز کودک شما علائمی نظیر اسپاسم مثانه، ادرار خونی، تکرر ادرار و حملات بی‌اختیاری ادرار خواهد داشت. درصورتی‌که این علائم مشکل‌ساز شود، دارویی به نام «تولترودین» یا «اکسی بوتینین» تجویز می‌گردد. در برخی موارد این علائم ۳-۲ هفته طول می‌کشد.

به کودک خود اطمینان دهید کنترل ادرار پس از التیام مثانه بازمی‌گردد. در صورت تب، خونریزی بیش‌ازحد از محل برش جراحی، درد شدید، عدم تحمل مایعات، استفراغ مداوم و ناتوانی در ادرار کردن پس از خروج سوند می‌باید با پزشک خود تماس بگیرید.

میزان موفقیت عمل جراحی باز ۹۵-۹۰% در دستان جراحان مجرب است.

یورتروستومی

انجام جراحی باز در سنین زیر ۲ سال به صلاح نبوده و زیر سن یک سال ممنوعیت مطلق دارد زیرا میزان شکست بالاتر بوده و عوارض بیشتری را در پی خواهد داشت.  در موارد سن زیر ۲ سال و انسداد جدی سوراخ حالب یا تجمع چرک در حالب و لگنچه (پیونفروز)[Pyonephrosis] و عدم پاسخ به جراحی اندوسکوپیک، یورتروستومی (Ureterostomy) انجام می‌شود. در یورتروستومی، ادرار از حالب مستقیماً به پوست و از طریق منفذی حدود ۲ سانتیمتر، تخلیه می‌شود.

یورتروستومی در سنین بالاتر (ترجیحاً  ۴ تا ۵ سالگی)، هم‌زمان با جراحی اصلی پیوند حالب به مثانه، بسته می‌شود.

 

یورتروستومی.

  

اندیکاسیون های عمل جراحی در کل عبارت‌اند از

• بیماری علامت‌دار (عفونت ادراری راجعه، درد پهلو، سنگ حالب)
• بیماری بدون علامت ولی عملکرد کلیه مبتلا کمتر از ۴۰-۳۵%
• قطر حالب بیش از ۱۳ میلی‌متر
• بیش از ۵% کاهش در عملکرد کلیه مبتلا نسبت به مطالعه قبلی
• تشدید پیش‌رونده هیدرو نفروز؛ و نازک شدن پیش‌رونده پارانشیم کلیه
• خون شاشی (هماتوری)
• پرفشاری خون ثانویه
• تمایل والدین

 

جراحی باز- حالب تنگ آزاد شده است.

 

 مراقبت‌های پس از جراحی

در کودکان بزرگ‌تر تهوع و استفراغ ثانویه به اثرات داروهای بیهوشی می‌تواند مشاهده شود که گذرا است. چند ساعت پس از جراحی رژیم مایعات روشن شروع می‌شود. رژیم غذایی به‌تدریج طی ۲۴ ساعت به سمت رژیم کامل می‌رود. در ۲۴ ساعت اول پس از عمل نباید حجم و یا نوع غذا سنگین باشد تا کودک اذیت نشود. آنتی‌بیوتیک پیشگیری پس از عمل تا یک سال توصیه می‌گردد. جهت کنترل درد استامینوفن هر ۴ تا ۶ ساعت به میزان ۱۵-۱۰ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن تجویز می‌شود. باید دقت شود سوند مجرا و درن ناخواسته خارج نشوند. کودک تا دو هفته به مدرسه نرود.

در موارد ذیل با پزشک کودک خود تماس بگیرید:

• تب بالا
• استفراغ پایدار
• خونریزی از محل برش جراحی
• زخم قرمز و گرم‌تر از پوست مجاور باشد
• خون روشن در ادرار
• بی‌قراری شدید / عدم پاسخ به مسکن
• مشکل در ادرار کردن
• ادرار بدبو
• افتادن استنت

 

عوارض جراحی پس از عمل باز و اندوسکوپیک

عوارض جراحی اندوسکوپیک (بسته) شامل جابجا شدن استنت، خون شاشی، عفونت ادراری، نشت ادرار در اطراف محل عمل، برگشت ادرار و عود تنگی است. گاهی نشت ادرار اطراف محل اتصال حالب به مثانه وعدم امکان عبور استنت، موجب انجام یوتروستومی به‌صورت اورژانس می‌شود.

عوارض کوتاه‌مدت جراحی باز شامل عفونت زخم، نشت ادراری، عفونت ادراری، جابجایی استنت یا درن و خونریزی است. خونریزی ممکن است چندین روز طول کشد. استفاده از استنت در حین عمل موجب حذف خطر نشت ادراری و انسداد زودهنگام محل پیوند حالب به مثانه می‌شود؛ و پیش‌آگهی را نیز بهبود می‌بخشد.

عوارض درازمدت جراحی باز مشتمل بر ریفلاکس ادرار از مثانه به حالب و عود تنگی حالب است. درجات خفیف برگشت ادراری به دنبال عمل باز، اغلب خودبه‌خود برطرف می‌شوند.

 

پیگیری

پس از عمل پیگیری به کمک  سونوگرافی و در صورت لزوم اسکن هسته‌ای کلیه «دی تی پی آ»، «دی ام اس آ» خواهد بود. یک تا سه ماه پس از جراحی سونوگرافی درخواست می‌شود.

اسکن هسته‌ای ۳ تا ۶ ماه پس از جراحی تکرار می‌گردد. تواتر سونوگرافی در سال اول بعد عمل بیشتر است و به‌تدریج در صورت بهبودیافته‌های سونوگرافیک، کاهش می‌یابد؛ و هر دو تا سه سال انجام می‌شود. پیگیری تا ۱۸ سالگی ادامه می‌یابد. نمای سونوگرافیک کلیه می‌تواند روند رو به بهبود را به مدت چند سال دنبال کند؛ اما معمولاً هیچ‌گاه هیدرو نفروز کلیه در سونوگرافی یا سایر بررسی‌ها به‌طور کامل از بین نخواهد رفت.