تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه (Ureteropelvic junction  obstruction) شایع‌ترین علت حائز اهمیت هیدرو نفروز (اتساع ناشی از تجمع ادرار) در کلیه جنین است.

در این بیماری تخلیه ادرار از لگنچه به حالب کافی نیست و درنتیجه اتساع لگنچه و کالیس‌ها رخ می‌دهد.

این ناهنجاری مادرزادی در یک نوزاد به ازای ۱۲۵۰ تولد دیده می‌شود. این بیماری در نوزادان پسر شایع‌تر بوده و در دو ثلث موارد در سمت چپ دیده می‌شود. بیماری در تا ده تا چهل درصد موارد دوطرفه است. شدت انسداد از خفیف تا شدید متغیر است.

دستگاه ادراری به شکل طبیعی شامل دو کلیه، دو حالب، یک مثانه و یک مجرا است. ادرار توسط کلیه‌ها تولیدشده و از طریق لوله‌های باریکی به نام حالب از لگنچه  کلیه به مثانه انتقال می‌یابد. مثانه عضوی بادکنکی شکل و عضلانی است که ادرار را در خود ذخیره می‌کند.

ریفلاکس ادراری نیز در ۱۴% کودکان مبتلا به تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه UPJO دیده می‌شود.

 

تظاهرات بالینی

تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه اکثراً بی علامت است و امروزه عمدتاً در سونوگرافی قبل از تولد تشخیص داده می‌شود.

در موارد علامت‌دار؛ علائم این ناهنجاری شامل توده شکمی، درد شکم، استفراغ، اختلال رشد، خون شاشی (هماتوری)، عفونت ادراری و ندرتاً پرفشاری خون است. درد به‌طور نمادین در پهلو دیده می‌شود؛ ولی گاهی کودک در بالای شکم و اطراف ناف احساس درد می‌کند.

بعضی‌اوقات کودک به دنبال مصرف مایعات فراوان دچار درد شکم یا پهلو می‌شود. درد گاهی به‌قدری شدید است که با تهوع و حتی استفراغ همراه است.

در کودکان بزرگ‌تر، گاهی درد مبهم متناوب شکمی همراه با تهوع شایع است. بعضی از بیماران به علت درد شکمی در ابتدا توسط متخصص گوارش ویزیت می‌شوند. خون شاشی ممکن است به دنبال فعالیت سنگین یا ضربه خفیف مشاهده گردد. گاهی نیز کودک بی علامت بوده و تنگی به‌صورت تصادفی در سونوگرافی شکم تشخیص داده می‌شود.

 

تشخیص

امروزه به علت سونوگرافی‌های دوران بارداری، ۹۰% موارد تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه UPJO در بدو تولد تشخیص داده‌شده‌اند.

به‌طور طبیعی کلیه‌ها در هفته ۱۶ تا ۱۸ بارداری رؤیت می‌شوند. چنانچه تشخیص UPJO در سونوگرافی‌های دوران بارداری داده‌شده است؛ سونوگرافی کنترل بعد از تولد در سن ۱۰-۱۴ روزگی انجام می‌شود.

در موارد ورم دوطرفه شدید، سونوگرافی در اسرع وقت پس از تولد، طی دو روز اول، انجام می‌گردد. در غیر این صورت بهتر است ارزیابی بر اساس سونوگرافی در سه روز اول پس از تولد نباشد. سونوگرافی سایز کلیه، اتساع لگنچه و کالیس ها، ضخامت بافت کلیه، سنگ کلیه، ضخامت دیواره مثانه، حجم ادرار باقیمانده به دنبال ادرار کردن و … را نمایش می‌دهد.

سونوگرافی دردناک نیست و معمولاً ۲۰-۱۰ دقیقه طول می‌کشد.  قطر لگنچه تا ۶ میلی‌متر طبیعی تلقی می‌شود. قطر لگنچه بیش از ۱۵ میلی‌متر دارای اهمیت است. ضخامت پارانشیم کلیه نیز حائز اهمیت است. در سونوگرافی کلاً موارد زیر ارزیابی می‌شوند:

• محل، سایز و شکل کلیه مبتلا و سالم
• قطر قدامی – خلفی لگنچه
• ضخامت و اشکال در نسج کلیه و اکوی کلیه
• یک یا دوطرفه بودن اتساع سیستم ادراری
• قطر حالب
• شکل و ضخامت مثانه و باقیمانده ادراری

چنانچه حالب در سونوگرافی گشاد گزارش‌شده باشد؛ جهت رد یا اثبات تشخیص برگشت ادراری؛ عکس مثانه در حال ادرار کردن (Voiding CystoUrethrography) درخواست می‌شود. بهتر است قبل از انجام عکس مثانه پسرها ختنه شده باشند؛ و حتماً کشت ادرار می‌باید منفی باشد. دوز آنتی‌بیوتیک از ۲ روز قبل از انجام عکس یا اسکن مثانه تا یک هفته بعد از انجام آن افزایش‌یافته؛ تا خطر پیدایش عفونت ادراری به حداقل رسد.

چنانچه قطر لگنچه در سونوگرافی بیش از ۱۵ میلی‌متر گزارش شود؛ اسکن هسته‌ای  کلیه از نوع دی تی پی آ «با تزریق داروی ادرارآور (فوروسماید یا لازیکس) درخواست می‌گردد. توصیه می‌شود این اسکن حداقل ۶ هفته پس از تولد انجام شود. در اسکن هسته‌ای» دی تی پی آ کلاً به موارد ذیل توجه می‌شود:

• منحنی تخلیه ماده رادیواکتیو ازهر کلیه
• اسکن پس از تخلیه مثانه
• اسکن تأخیری
• زمان تخلیه نیمی از ماده رادیواکتیو از کلیه
• کارکرد هر یک از کلیه‌ها به تفکیک

این موارد باید در تکرار اسکن مقایسه گردد. توجه داشته باشید که منحنی تخلیه انسدادی به‌تنهایی در کودک با سن کمتر از سه سال اندیکاسیون عمل جراحی نیست.

در اسکن هسته‌ای «دی ام اس آ»، عملکرد افتراقی کلیه‌ها به‌دقت مشخص می‌گردد. چنانچه عملکرد کلیه مبتلا در اسکن هسته‌ای «دی ام اس آ» بیش از ۴۰% است؛ می‌توان کودک را تحت نظر قرارداد. در صورت افت عملکرد کلیه مبتلا به میزان ۵% یا بیشتر نسبت به مطالعه قبلی در مدت پیگیری، توصیه به جراحی می‌شود. این مطالعات، به‌جز عکس مثانه، به‌صورت دوره‌ای انجام می‌شود. هر چه شدت هیدرو نفروز بیشتر باشد؛ تواتر این ارزیابی‌ها بیشتر است.

در سه سال اول پس از تولد نیاز به پیگیری دقیق وجود دارد؛ زیرا در این دوره زمانی دامنه وسیعی از تغییرات در شدت هیدرو نفروز، بهبود یا پسرفت، مشاهده می‌شود.

در سال اول کودک هر سه ماه، سپس طی ۲ سال بعد؛ هر شش ماه سونوگرافی پیگیری انجام می‌شود. در صورت پایدار بودن وضعیت ازنظر یافته‌های سونوگرافیگ، از ۳ تا ۶ سالگی، سالیانه سونوگرافی تکرار شده و پس‌ازآن در زمان بلوغ درخواست می‌شود.

در صورت بدتر شدن یافته‌های سونوگرافیک طی دوران پیگیری؛ جهت تصمیم‌گیری برای جراحی یا تداوم پیگیری؛ اسکن هسته‌ای تکرار می‌شود. در ۵-۱% موارد باگذشت زمان، علی‌رغم روند رو به بهبود اولیه، احتمال تشدید تنگی وجود دارد که دقت به این موضوع حائز اهمیت است.

سایر روش‌های ارزیابی مشتمل برعکس رنگی کلیه و «ام آر آی» است. انجام ام آر آی مستلزم بی‌هوش کردن کودک است تا زیر دستگاه حرکت نکند و تصویر باکیفیت مناسب به دست آید.

 

ام آر آی جنین نمایانگر تنگی در محل اتصال حالب به لگنچه است.

 

جراحی تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه

تقریباً یک سوم بیماران نیازمند مداخله جراحی هستند. انسداد و درد متناوب احتمالاً قابل‌اعتمادترین علت برای مداخله جراحی هستند. جراحی می‌تواند به شکل باز، لاپاروسکوپیک و اندوسکوپیک انجام شود. جراحی باز همچنان روش استاندارد در شیرخواران و کودکان بوده و بر لاپاروسکوپی ارجح است.

لاپاروسکوپی نیازمند تجهیزات ویژه و نیز تجربه بالای جراح است و در کودکان بزرگ‌تر انجام می‌شود.

هدف از جراحی تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه، تسهیل خروج ادرار از لگنچه به کمک برداشتن تنگی؛ حفظ و بهبود عملکرد کلیه است. میزان موفقیت عمل جراحی حدود ۹۵% است.

اکثر جراحی‌ها پس از هفته چهارم تولد انجام می‌شوند؛ نیازی به جراحی فوری پس از تولد نیست. تقریباً ۲۵% کودکانی که قطر لگنچه آنان بیش از ۳۰ میلی‌متراست تحت عمل جراحی (پیلوپلاستی) قرار می‌گیرند.

کودک از چند ساعت قبل از عمل، بر اساس سن، ناشتا خواهد بود؛ و در این مدت مایعات وریدی دریافت می‌کند.

در کودکان زیر یک سال تا ۴ ساعت قبل از عمل شیر مادر و ۶ ساعت پیش از جراحی شیر خشک می‌توان داد. در کودکان بالای ۱۲ ماه، از ساعت ۱۲ شب به بعد نمی‌توان غذای جامد و مایعات غیر روشن نظیر شیر داد.

در تمامی کودکان تا ۲ ساعت قبل از جراحی می‌توان آب روشن داد.

 

تصویر محل تنگی در حین جراحی و برش پوست، نفرواستنت و درن در پایان عمل

 

قبل از جراحی؛ کامل و کشت ادرار، اوره و کراتینین، تست‌های انعقادی، الکترولیت‌ها و شمارش سلول‌های خونی (CBC) درخواست می‌شود.

درصورتی‌که کودک شما هرگونه مشکل نظیر آلرژی، بیماری قلبی، کم‌کاری تیروئید و غیره دارد می‌باید تیم پزشکی را آگاه سازید.

برش جراحی در قدام، پهلو، یا خلف و زیر دنده داده می‌شود. درپیلوپلاستی (Pyeloplasty) بخش تنگ برداشته‌شده و مجدداً لگنچه به حالب توسط نخ‌های ظریف جذبی پیوند زده می‌شود. مدت عمل جراحی حدود ۲ تا ۳ ساعت بوده و تحت بیهوشی عمومی انجام می‌گیرد. مدت بستری از یک تا چند روز، بر اساس صلاحدید جراح متغیراست.

به هنگام پیلوپلاستی، اصول جراحی ظریف می‌باید به‌دقت رعایت شود؛ تا میزان موفقیت افزایش یابد. بیماران پس از عمل معمولاً درن و نفرواستنت دارند؛ که موقتی بوده و در زمان مقتضی خارج خواهند شد.

درن لوله‌ای است که اطراف کلیه قرار داده می‌شود تا خون و ادرار نشت کرده در اطراف کلیه را تخلیه کند؛ درحالی‌که نفرواستنت ادرار درون لگنچه کلیه را خارج می‌کند. گذاشتن درن و نفرواستنت موجب کاهش تنگی ثانویه خواهد شد. در ابتدای پس از عمل ادرار، صورتی‌رنگ یا مختصری خونی است و به‌تدریج معمولاً طی ۷-۵ روز شفاف می‌گردد.

 

تصویر محل تنگی در حین عمل و پس از قطع آن

 

مدفوع کودک باید نرم باشد. توصیه به مصرف مایعات فراوان، میوه و سبزیجات در دوره نقاهت می‌شود. برش پوست طی ۲ هفته التیام می‌یابد.

دوره نقاهت ۱۰-۷ روز است، ولی می‌باید از فعالیت سنگین به مدت ۶ تا ۴ هفته پرهیز گردد. کودک ممکن است به علت وجود استنت در مثانه، درد مختصر در ابتدای ادرار کردن و نیز خون شاشی به دنبال تقلا داشته باشد؛ که به کمک مصرف مایعات کنترل خواهد شد. گاهی اکسی بوتینین (Oxybutinin) یا تولترودین (Tolterodine) برای کنترل اسپاسم ثانویه به استنت تجویز می‌شود.

 

 اندیکاسیون های عمل جراحی در کل عبارت‌اند از

• بیماری علامت‌دار (عفونت ادراری، درد پهلو، سنگ)
• بیماری بدون علامت ولی عملکرد کلیه مبتلا کمتر از ۴۰-۳۵% به‌ویژه زمانی که قطر لگنچه بیش از ۳۰ میلی‌متر باشد
• قطر لگنچه بیش از ۵۰ میلی‌متر
• بیش از ۵% کاهش در عملکرد کلیه مبتلا نسبت به مطالعه قبلی
• قطر لگنچه بیش از ۳۰ میلیمتردر موارد دوطرفه یا کلیه منفرد
• تشدید پیش‌رونده هیدرو نفروز؛ و نازک شدن پیش‌رونده پارانشیم کلیه
• خون شاشی (هماتوری)
• پرفشاری خون ثانویه
• تمایل والدین

 

مراقبت‌های پس از جراحی تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه

در کودکان بزرگ‌تر تهوع و استفراغ ثانویه به اثرات داروهای بیهوشی می‌تواند مشاهده شود که گذرا است.

چند ساعت پس از جراحی رژیم مایعات روشن شروع می‌شود. رژیم غذایی به‌تدریج طی ۲۴ ساعت به سمت رژیم کامل می‌رود. در ۲۴ ساعت اول پس از عمل نباید حجم و یا نوع غذا سنگین باشد تا کودک اذیت نشود. آنتی‌بیوتیک پیشگیری پس از عمل تا یک سال توصیه می‌گردد. باید دقت شود سوند مجرا، نفرواستنت و درن ناخواسته خارج نشوند. در موارد ذیل با پزشک کودک خود تماس بگیرید:

• تب بالا
• استفراغ پایدار
• خونریزی از محل برش جراحی
• زخم قرمز و گرم‌تر از پوست مجاور باشد
• خون روشن در ادرار
• بی‌قراری شدید / عدم پاسخ به مسکن
• مشکل در ادرار کردن
• ادرار بدبو
• افتادن استنت
• عدم تخلیه ادرار از نفرواستنت

 

عوارض جراحی پس از عمل باز

عوارض جراحی بیماری تنگی مادرزادی محل اتصال حالب به لگنچه شامل نشت ادراری، عفونت ادراری، جابجایی استنت یا درن و انسداد راجعه است.

در موارد نشت ادراری؛ چنانچه کودک فاقد استنت است؛ موقتاً استنت «دابل جی» از طریق سیستوسکوپی گذاشته می‌شود. استفاده از استنت در حین عمل موجب حذف خطر نشت ادراری و انسداد زودهنگام محل پیوند حالب به لگنچه می‌شود؛ و پیش‌آگهی را بهبود می‌بخشد.

میزان موفقیت عمل جراحی باز حدود ۹۵-۹۰% در دستان جراحان باتجربه کافی است.

 

پیگیری

یک تا سه ماه پس از جراحی سونوگرافی درخواست می‌شود. اسکن هسته‌ای ۳ تا ۶ ماه پس از جراحی تکرار می‌گردد. تواتر سونوگرافی در سال اول بعد عمل بیشتر است و به‌تدریج در صورت بهبودیافته‌های سونوگرافیک، کاهش می‌یابد؛ و هر دو تا سه سال انجام می‌شود.

پیگیری تا ۱۸ سالگی ادامه می‌یابد. نمای سونوگرافیک کلیه می‌تواند روند رو به بهبود را به مدت چند سال دنبال کند.

اما معمولاً هیچ‌گاه هیدرو نفروز کلیه در سونوگرافی یا سایر بررسی‌ها به‌طور کامل از بین نخواهد رفت؛ و ممکن روند کاهشی قطر لگنچه دو سال طول کشد. در ۵-۱% موارد احتمال تنگی مجدد؛ علیرغم روند رو به بهبود اولیه؛ باگذشت زمان وجود دارد. پس از متوسط ۸ ماه کاهش سایز لگنچه و بهبود هیدرو نفروز در سونوگرافی مشاهده می‌گردد.

در صورت عدم بهبود در یافته‌های سونوگرافی پس از عمل، اسکن هسته‌ای با داروی ادرارآور درخواست می‌شود و نتیجه آن با اسکن‌های قبل از عمل مقایسه می‌شود.

 

تصویر اسکن «دی تی پی آ» نمایانگر انسداد است

 

 

در تصویر کلیشه سه‌ساعته تأخیری لگنچه همچنان حاوی ماده است

 

تصویر محل تنگی در حین عمل

 

تصویر جدا کردن حالب از لگنچه

 

تصویر پس از زدن سه بخیه اول ظریف